神外科普l烟雾病

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

烟雾病科普

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症状

部分烟雾病患者为体检或做其他检查时偶然发现，无症状；部分有症状的烟雾病患者典型症状包括短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗塞、脑出血中一个或合并多个的类型。伴随症状一般为头痛、癫痫和意识障碍。典型症状短暂性脑缺血发作（TIA）包括头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等。脑梗塞CT或者MRI发现梗塞灶，病人有不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等症状。脑出血主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯的蛛网膜下腔出血比较少见。伴随症状

癫痫、头痛、意识障碍等。

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相关检查

经颅多普勒超声（TCD）TCD是检测各种颅内血管异常的良好初步筛查方法，已有研究表明TCD参数改变能够反映烟雾病的严重程度，而且与磁共振血管成像(MRA)结果具有良好的一致性。数字减影血管造影（DSA）诊断依据1.颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不同。磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）诊断依据1.ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。2.基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。3.上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。

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治疗

烟雾病

目前尚无确切有效的药物，但对处于慢性期的患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。

目前颅内外血管重建术是烟雾病的主要治疗方法。急性期治疗对于脑梗死或颅内出血急性期的患者，应根据实际情况选择保守治疗或手术治疗。一般治疗烟雾病患者在治疗过程中，一定要控制好情绪，避免生气、发怒、激动、过度兴奋等。同时要正确看待疾病，不要丧失治疗信心，更不要悲观失望，有过重的思想负担。此外，还需要保持健康规律的作息，避免过累、过劳。最后，要避免过度换气，平稳呼吸，保护好手术部位，避免手术区域的血管受压。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。烟雾病目前尚无确切有效的药物。处在慢性期的患者、烟雾综合征患者，可以针对卒中危险因素或合并疾病，给予一些药物治疗，但需要警惕此类药物的不良作用。患者需要与医生充分沟通自己的病情，医生将结合患者的个体情况，有针对性的选择最合适该患者的药物，取得最佳的治疗效果。手术治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。直接血管重建术1、颞浅动脉-MCA（大脑中动脉）分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA（大脑前动脉）或颞浅动脉PCA（大脑后动脉）吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用。2、枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用。3、枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，目前应用较少。间接血管重建术主要包括以下方法：脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS）、脑-肌肉-血管融合术（EMS）、脑-肌肉-动脉血管融合术（EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS）、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS）、多点钻孔术（MBH）以及大网膜移植术（OT）等。术前进行影像学评估、血流动力学评估；重点监控血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标；酌情使用抗凝、抗血小板聚集药物；加强对癫痫的防治，管控疼痛及情绪，尤其是对儿童患者。联合手术是直接和间接血管重建术的组合。接受联合手术治疗的烟雾病患者，医生在术前会对手术指征进行评估，包括影像学、血流动力学方面。患者的生命体征需要符合手术要求，力求将围术期管理的风险降到最低。