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烟雾病是一种原因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称“烟雾病”。

烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势。

临床表现：脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversibleischemicneurologicdeficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。

诊断标准：全脑血管造影是诊断的金标准。（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。（2）动脉相出现颅底异常血管网。（3）上述表现为双侧性。需要注意与单侧烟雾病和烟雾病综合征进行鉴别。

治疗方式：目前无确切有效的药物。外科治疗是主要治疗手段，其中颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，脑梗死患者一般发病1月后，脑出血患者一般发病3月后。

血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用的直接血管重建手术。成年人建议行直接血管重建手术，儿童烟雾病直接和间接血管重建手术均可。

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