罕见病例显微镜下多血管炎合并肝动脉血管瘤

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病例简介

患者，女，89岁，因发热、下肢麻木3周而就诊。实验室测试显示C-反应蛋白、肌酸酐、髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体（U/ml）水平升高，并存在微血尿。下肢神经传导研究揭示了多发性单神经炎，入院行进一步治疗。

入院后，患者诉头痛、咯血伴严重的腹痛。头部和胸部计算机断层扫描（CT）分别显示了腔内出血和弥漫性肺泡出血。对比增强的腹部CT显示第4段的肝脏出血（图1A）。肝血管造影揭示了4段动脉分支和多个微动脉瘤的外渗（图1B）。

图1A对比增强的腹部CT显示段4中的肝出血。B肝血管造影术揭示了来自段4的动脉分支和多个微动脉瘤的外渗。

根据以上信息，考虑诊断为什么？

答案公布

显微镜下多血管炎合并肝动脉血管瘤

明确诊断后，成功对患者进行了肝动脉栓塞，并予以利妥昔单抗联合糖皮质激素实现缓解诱导。

显微镜下多血管炎（MPA）是一种系统性、坏死性小血管炎，主要累及小动脉、小静脉至中等动脉，其病理特征为小血管节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成。本病中、老年男性好发，以肾脏、肺脏受累最为常见；皮肤损害表现为紫癜、结节及坏死；起病急缓不一。可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些可隐匿起病，以间断紫癜、轻度肾脏损害及间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现模式；70%患者ANCA阳性。

肝动脉瘤的形成在MPA中非常罕见，更典型地表现为结节性多动脉炎。在我们的患者中，迄今为止，仅报告2例MPA合并肝动脉瘤患者，其中1例死于破裂。值得注意的是，MPA中肝动脉瘤破裂是罕见但致命的，而利妥昔单抗诱导缓解在这种情况下是有效的。

医脉通编译整理自：TAIICHIROSHIRAI,TAKAICHIOKANOandAKIOMORINOBU.RuptureofMultipleHepaticArteryMicroaneurysmsinMicroscopicPolyangiitis.TheJournalofRheumatologyDecember,45(12);DOI: