学习笔记胼胝体病变总结版

胼胝体病变在儿童及成人并不少见，随着临床机制的深入研究及神经影像的飞速发展，发现越来越多的疾病都会累及胼胝体。这里总结了既往能够累及成人和儿童胼胝体病变的病因学种类，譬如血管性、感染、代谢、肿瘤等等，同时对儿童可逆性胼胝体压部病变进行了更为详尽的总结并提出诊断流程。

首先回顾一下简单的解剖概念，什么是胼胝体？

简单一些，胼胝体（corpuscallosum）在半球间裂底，是最大的连合纤维束（大脑半球的连合纤维束为胼胝体、前连合以及海马连合）。纤维横过中线，通过半卵圆中心投向各个回，形成胼胝体辐射（radiationofcorpuscallosum），联接两侧半球对应区域。在正中矢状位，胼胝体为一宽而厚的弓型纤维板，后端圆胀称为压部（splenium），中间大部分称为体部（body），前部弯曲称为膝部（genu），前部向后下延伸为薄层的嘴部（rostrum）。嘴部向下连于第三脑室前壁的终板（terminallamina）。膝部的纤维连接两侧额叶，呈剪状，称额钳（frontalforceps），压部的纤维向后也呈剪状，进入两侧枕叶，称为枕钳（occipitalforceps）。由于枕钳纤维宽阔，又称为大钳，额钳又称为小钳。胼胝体在妊娠8-20周形成，由膝后部--体前部--体后部--膝前部--压部--嘴部的顺序发育。

病因学内容首先来看血管性因素。回顾一下胼胝体的血供。

胼胝体前4/5由大脑前动脉（中央短动脉供应胼胝体膝部，胼胝体动脉供应胼胝体压部，胼胝体缘动脉）、前交通动脉（胼胝体正中动脉供应胼胝体下回）、胼周动脉及其A1段供血，胼胝体后1/5由大脑后动脉（胼胝体背侧动脉供应胼胝体背侧）、后脉络动脉供血。

缺血性疾病

由于血供丰富，胼胝体孤立性梗死并不常见。胼胝体梗死通常与邻近结构的梗塞有关。胼胝体梗死最常见的位置是胼胝体压部，其次是膝部。

下图为57岁女性，急性左侧大脑后动脉梗死所致的胼胝体梗死。

A图：扩散加权像显示左侧胼胝体压部及左侧枕叶高信号病灶，弥散受限。

B图：FLAIR像显示相同部位高信号。

显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和脑白质病偶尔会累及胼胝体，以及颞叶和额叶皮质下白质。

下图为44岁女性，显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和脑白质病。

A图：轴位质子加权像显示对称性丘脑，基底节和白质病变。

B图：矢状位T1加权像显示在胼胝体的散在的小病变。

出血性疾病

前交通或大脑前动脉远端动脉瘤破裂导致胼胝体血肿，在纵裂池看到相关血肿和蛛网膜下腔出血。

下图为86岁女性，大脑前动脉瘤破裂。

A图：轴位T1像显示胼胝体体部巨大血肿。

B图：矢状位T1像显示破裂ACA动脉瘤所致的出血（手术切除1个月后）。

胼胝体动静脉畸形也可引起胼胝体血肿。高血压脑出血通常不见于胼胝体。

下图为12岁女孩，胼胝体动静脉畸形破裂。

A图和B图：轴位和正中矢状位T1像显示胼胝体膝部的血肿（8天后）。

C图：脑血管造影显示广泛的胼胝体动静脉畸形。

外伤性病变

弥漫性轴索损伤的病变主要在胼胝体，中脑和大脑皮髓质交界处，胼胝体病变是最常见的体部后区和压部，胼胝体损伤与预后无相关性。外伤性病变可分为三种类型：血管源性水肿，细胞毒性水肿及中央出血性病变。FLAIR像对胼胝体损伤的诊断有价值，SWI可用于病变内少量出血的检测。

下图为79岁男性，头部外伤所致弥漫性轴索损伤5天。

A图和B图：轴向和矢状位FLAIR像胼胝体后部的病灶。

中脑、扣带回和额叶也受累。

下图为1岁男孩，持续虐待伤。

A图和B图：轴位T2加权像和矢状位T1加权像显示胼胝体体部和压部的空洞性病变，提示颅脑损伤后遗症。

下图为48岁男性，外伤后2年复查影像。

影像可见弥漫性轴索伤导致胼胝体胶质增生。

多发性硬化

多发性硬化病灶最主要的病理过程是炎性脱髓鞘。典型的病灶位于深部白质，呈小的圆形或椭圆形。胼胝体经常受累，典型的病灶常累及胼胝体下部以及从侧脑室辐射至胼胝体上。这些胼胝体与间隔交界区的病灶对多发性硬化的诊断是有高敏感性和特异性的，矢状位和冠状位的质子加权对这些病灶的检测是有意义的。.矢状位薄层、快速FLAIR序列对众所周知的多发性硬化症的早期特征--胼胝体条纹征的检测是有意义的。

下图为51岁女性，多发性硬化症发病3年后的图像。

A图和B图：为冠状位和矢状T2像显示白质的多个椭圆形的融合性病变以及多个胼胝体多发小病灶在。

下图为59岁女性，多发性硬化患者。

A图和B图：正中矢状位及冠状位T2像胼胝体底小的多发高信号病灶及侧脑室旁广泛白质病变。

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎认为是一种感染后的自身免疫性疾病。临床病程是单向的，大多数患者可以完全治愈。磁共振表现与多发性硬化相似，但是研究表明相对于急性播散性脑脊髓炎，多发性硬化儿童患者的脱髓鞘病灶出现在胼胝体和侧脑室区域，因此，病史及影像资料对正确的诊断更为重要。

下图为20岁女性，急性播散性脑脊髓炎发病3个月后的图像。

A图和B图：轴位FLAIR像显示包括胼胝体在内的白质多处病变。

下图为30岁男性，急性播散性脑脊髓炎患者。

A图和B图：周围FLAIR显示双侧不对称高信号病灶及胼胝体压部的高信号病灶。

胼胝体变性

胼胝体变性见于慢性酒精中毒的患者的罕见胼胝体脱髓鞘疾病。疾病主要由于复合维生素B缺乏导致，但是胼胝体累及的原因尚不明确。胼胝体变性并分成三层，称为层状坏死。胼胝体中间层坏死严重，周围层可能规避，呈三明治状。脱髓鞘可以累及周围白质。在慢性期，受累的胼胝体萎缩，中间层可能消失成空腔。

下图为49岁男性，慢性酒精中毒所致Marchiafava-Bignami病。

A图和B图：显示在急性期轴位T2加权和冠状位FLAIR像显示包括整个胼胝体的弥漫性白质异常。C图：矢状位T1加权像显示在发病后6个月的胼胝体空洞性病变。胼胝体的外周层被保留，形成类似三明治症。

谈谈肿瘤性病变累及胼胝体的病因学，首先胼胝体特定的解剖结构决定了能够沿胼胝体扩散的病变多为恶性程度较高的肿瘤，因为组成胼胝体白质的密度远远高于脑室旁白质区域及其它白质区域，这似乎可以认为是胼胝体特殊的保护性解剖结构。

胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤常见于包括胼胝体的幕上白质。这种侵袭性肿瘤沿白质交叉束直接扩散，所以胼胝体经常受累，呈“蝶形胶质母细胞瘤”。

中央坏死伴不均匀强化是胶质母细胞瘤的特征性影像表现。

下图为59岁男性，胶质母细胞瘤。

A图：FLAIR轴像显示累及胼胝体的双侧额叶病变。

B图：冠状位增强T1像显示病灶强化伴中央坏死，提示蝶形胶质母细胞瘤。

大脑胶质瘤病

弥漫性良性胶质瘤称为大脑胶质瘤病，可能会累及胼胝体。纤维性星形细胞瘤是最常见组织学类型，它可能发生在中枢神经系统的各个部位有沿白质层如胼胝体广泛扩散的趋势。在胶质母细胞瘤的鉴别中，重要的是缺乏强化。

下图为53岁女性，大脑胶质瘤病。

A图：轴位T2像显示左侧胼胝体局灶性扩大及左半球弥漫性异常信号增强。

B图：矢状位增强T1像显示病灶无强化，提示良性胶质瘤。

中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤几乎都是B细胞非霍奇金型。常见的部位包括胼胝体、脑室周围白质和深部灰质。淋巴瘤通常是多发性的。中枢神经系统淋巴瘤影像表现为均匀强化不伴坏死和T2加权图像上的低信号强度。MR特征可用于鉴别胶质瘤或转移瘤。

下图为72岁女性，淋巴瘤患者。

A图和B图：增强T1加权图像显示胼胝体与邻近白质明显均匀强化。

C图：轴位T2像显示增强的病灶可呈中等信号或稍高信号及白质异常。

转移

肿瘤直接转移到胼胝体是罕见的。胼胝体受累通常是从邻近的结构，如扣带回一转移继发性传播所致。

下图为50岁男性肺癌患者，颅内转移性病灶。

矢状位增强T1加权像显示左侧扣带回，胼胝体以及松果体不规则病灶。

生殖细胞瘤

生殖细胞肿瘤通常是由松果体或鞍上区，胼胝体很少涉及。当沿室管膜和室管膜下的转移是可累及胼胝体。

下图为45岁妇女，生殖细胞瘤。

A图：轴位T2像显示胼胝体及侧脑室右前角周围有不规则病灶。

B图和C图：轴位和正中矢状位增强显示病灶不均匀强化。第三和第四脑室播散病灶。松果体无肿块性病变。

谈完肿瘤，接下来就是感染，感染累及胼胝体病变的主要还是儿童多见，这一部分后面内容会具体讲述。

感染

病灶显示脑炎病原体感染最先部位。例如单纯疱疹感染累及颞叶且病毒通常累及灰质。胼胝体致密的白质纤维导致很少受累。但是肠道病毒、埃可病毒9型是急性局灶性胼胝体受累的少见原因。

下图为三岁女孩，埃可病毒9型脑炎。

A图和B图：轴位DWI图像显示胼胝体膝部和压部高信号病灶。

C图：轴向FLAIR图像显示胼胝体压部稍高信号病灶。

代谢性疾病

代谢性疾病，如脑白质病变可累及胼胝体。每种类型的脑白质病变具有典型分布。如肾上腺脑白质营养不良往往会有胼胝体压部受累。

下图为60岁女性，成人发病的球形细胞脑白质营养不良。

A图和B图：冠状位FLAIR像显示Krabbe病的典型分布：包括胼胝体、皮质脊髓束、视辐射的脑白质高信号病灶。

可逆性胼胝体压部病变

最早报道于抗癫痫药物治疗后撤药或脑炎患者的胼胝体压部中央的可逆的圆形或卵圆形弥散明显受限（细胞内水肿）的病变。

下图为23岁男性结核性脑膜炎患者，伴可逆性胼胝体压部病变。

A图（DWI）和B图（FLAIR）显示在胼胝体压部中心局灶性卵圆形病变。

C图：（抗结核后1个月）显示病灶已消失。

关于抗癫痫药物引起的可逆性胼胝体压部病变的具体后面还会讲到哦。

Virchow-Robin间隙扩张

扩张的Virchow-Robin间隙常在包括胼胝体脑白质观察到，FLAIR图像上显示多个小的卵圆形内含脑脊液样液体的囊性病变，不伴高信号的囊壁。

黏多糖贮积症患者也会出现扩张的血管周围间隙。

下图为精神发育迟滞的6岁男孩伴Virchow-Robin间隙扩张。

A图：轴位FLAIR图像显示胼胝体左侧多发小的卵圆形囊壁信号不高的病灶，脑室扩张及脑室周围白质高信号。

B图：旁矢状位T1加权图像显示薄胼胝体的多发囊性病变。

下图为25岁男性，粘多糖患者-扩张的VR间隙。

A图和B图：正中矢状位及轴位T1可见胼胝体及白质区多发囊性小的圆形及椭圆形病灶。

大脑半球损伤后的华勒变性

大脑半球局灶性损伤后（多见于手术后）连合纤维华勒氏变性可导致胼胝体的相关部分萎缩。

下图为患有多形性成胶质细胞瘤17岁女孩的胼胝体华勒变性。

A图：增强可见强化明显的右颞枕叶肿瘤。

B图：矢状面T1加权像显示（手术后6天）正常的胼胝体。

C图：手术后6年由于连合纤维华勒变性导致的胼胝体后部明显的萎缩。

局限性胼胝体压部胶质增生

皮质下动脉硬化性脑病及脑放疗患者正中矢状位FLAIR像经常出现胼胝体压部前区的线性高信号病灶，矢状面和冠状面FLAIR图像可出现胼胝体压部的胶质增生、脑室周围及深部白质高信号。

下图为皮层下动脉硬化性脑病的72岁妇女。

A图：轴位FLAIR图像显示脑室管膜下区的胼胝体压部高信号带以及动脉硬化慢性缺血所致广泛的脑室周围白质高信号。

B图：正中矢状面FLAIR图像显示胼胝体压部前区以及胼胝体间隔交界处的线性高信号病灶。

Yamamoto等学者认为胼胝体压部的前中区邻接中间帆池的是软膜而不是脑室，因此病变所累及的部位不是室管膜下区域。

......以上基本就是关于胼胝体病变的基本病因学分类。

那么，如果在儿童这个特殊群体中遇到胼胝体病变应该怎么考虑？

没关系，依然有货有流程。

儿童可逆性胼胝体压部病变是各种预后良好的临床病症中常见的影像学表现，对意识状态的可逆性以及与病变相关的临床症状的掌握的主要目的是明确诊断并防止进一步的侵入性检查。我们看到过的文献中使用的是可逆性胼胝体压部病变综合征（reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES）和轻度脑炎或脑病病变所致的可逆性胼胝体压部病变（MERS）这两个概念。

现在先对这两个概念解析一下。

胼胝体压部可逆性病变最早于年由Kim等首次报道，他们对名服用抗癫痫药的患者进行头颅磁共振随访，发现2例患者存在胼胝体压部病变，且分别在停药4个月和6个月后消失，无其他临床症状。当时，Kim等认为该病变可能是抗癫痫药引起的脱髓鞘。此后，其他各种病因引起的胼胝体压部可逆性病变的报道陆续增多。年，Tada等提出了“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion，MERS）”这一概念。同时轻度脑炎或脑病病变所致的可逆性胼胝体压部病变在影像学角度分为两型，第一型是指孤立性椭圆形胼胝体压部病灶，可能会出现一侧半球白质病变；第二型是指弥漫性胼胝体压部病变，并累及大钳区域的白质。但随后的研究表明，MERS虽然可以很好的解释儿童中发生的可逆性胼胝体压部病变，但对成人并不完全适用，因为后者需要鉴别的病因谱更广。年，Garcia-Monco等基于先前的研究，详细描述了这一临床影像综合征并提出了RESLES这一新术语。

RESLES是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。RESLES的发病过程尚不明确，SCC的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞水肿）可能是是本病重要的病理生理学机制。这部分内容分为可逆性胼胝体压部病变和不可逆胼胝体压部病变来分开阐述。

关于可逆性胼胝体压部病变的病因学在成人中似乎讨论的很多，在儿童这个特殊群体中感染因素依然是最多的。感染中有以病毒感染最最多多见。具体分类详见下表：

非可逆性胼胝体压部病变的病因学分类如下：

接下来就从影像角度分别来阐述不同病因学导致儿童胼胝体压部病变的特点：

首先是感染性因素。

年在日本学者Hoshino等人报道了例伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的病例，这也是迄今报道MERS病例数最多的研究。其中最常见的病原菌是流感病毒（34.4%）和轮状病毒（11.7%）。

流感病毒A型和B型被认为是感染的最常见的原因，患儿常表现行为异常。胼胝体压部病变通常单独存在，偶伴胼胝体膝部和半球白质受累。同样，孤立的局灶性和弥漫性病变与额外的胼胝体和对称压部白质受累了甲型流感（H1N1）可以出现压部周围对称性白质及齿状核受累。

轮状病毒是婴幼儿胃肠炎的主要病原菌，也会出现伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的改变，偶伴小脑病变。患儿在胃肠道症状后出现意识程度改变和局灶性神经系统受累的表现。如下图：

但是要注意的是轮状病毒导致的伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病可以出现不可逆的表现，导致晚期脑结构的萎缩等。

除此之外流行性腮腺炎、麻疹、人类6型疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒，腺病毒，呼吸道合胞病毒、甲型肝炎病毒、细小病毒B19均会出现伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病。具体的影像表现可见下表：

相比病毒感染，细菌等如链球菌和大肠杆菌相对于引起伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的几率较小。肠炎沙门氏菌引起的局灶性和弥漫性胼胝体压部病变常伴或不伴白质受累。如下图：

除此之外肺炎克雷伯菌、立克次体、支原体也会引起胼胝体压部的可逆性病变。寄生虫感染，如脑型疟疾可见可逆的弥漫性胼胝体压部受累，表现为T2和DWI高信号改变。脑型疟疾往往会伴有广泛严重皮层的水肿及白质病变。而且大多数疟疾相关的胼胝体压部病变是不可逆的。如下图：

关于癫痫相关的可逆性胼胝体压部病变其实研究的很早，良性部分性癫痫婴幼儿和新生儿惊厥患儿可以出现局灶性和弥漫性的可逆性胼胝体压部，伴胼胝体膝部或白质病变。短暂性局灶性癫痫患者可逆性胼胝体压部病变与急性癫痫发作和抗癫痫药物（AEDs）有关，通常在药物血清水平浓度的迅速变化如突然停药，术前评估停药的时候发生。这是在使用或停用AED对癫痫发作不相关的各种条件的患者病变可逆夹肌多案例支持。

年Nelles等人和年Ruscheweyh等人的研究显示了术前癫痫AEDs撤药导致的胼胝体压部病变的发生率在0.7~5%。与AED撤药相关胼胝体压部病变往往在停药后1–7天出现，最迟3周后出现。病变可能继发于AED的血清水平急剧波动，对精氨酸加压素系统、体液平衡、兴奋性损伤导致，而不是药物的毒性。譬如苯妥英突然停止可能导致抗利尿激素分泌异常综合征导致脑水肿。

最经常涉及的药物卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪等。如下图：

接下来就是系统性和先天性疾病导致可逆性胼胝体压部病变。儿童系统性红斑狼疮性脑病、感染性休克、肾炎、川崎病、病因不明的全身性血管炎均可以出现伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病1型和2型。腓骨肌萎缩症也可以出现胼胝体压部有症状和无症状的局灶性病变。如下图：

除此之外，神经性厌食症患儿和胃肠道手术导致的营养不良、中毒（一氧化碳中毒、甲硝唑脑病、5-氟尿嘧啶、静脉注射免疫球蛋白和四环素）以及高原病都会出现可逆性胼胝体压部病变。这也要在临床上注意。

这是儿童可逆性胼胝体病变的诊断流程：

说完了可逆性胼胝体压部病变，我们再来看哪些因素可以导致不可逆的胼胝体压部病变。

神经代谢性疾病是不可逆胼胝体压部病变最主要的组成部分，各种脑白质营养不良都有其典型的影像学特征。

首先是由酰基辅酶A合成酶缺乏症引起的X-连锁肾上腺脑白质，这种缺陷导致非常长链脂肪酸的降解能力受损导致中枢神经系统脱髓鞘。胼胝体压部通常由对称性后脑室周围三角区白质受累引起。脱髓鞘通常从后到前进展。

异染性脑白质病变是由溶酶体酶的芳基硫酸酯酶A缺乏引起的，典型的影像学表现包括对称性的脑室周围白质T2高信号（皮质下U形纤维保留）和“虎斑样”脱髓鞘表现。胼胝体压部，内囊、皮质脊髓束和小脑白质常受累。胼胝体压部异常信号波谱显示高乳酸峰。

Krabbe病是由半乳糖脑苷脂异常积累造成的。它的特点是胼胝体，侧脑室周围白质受累及后颅窝病变。

除此之外还包括线粒体脑肌病和扩展VR间隙等。线粒体疾病通常涉及的深部灰质核团，但是Leigh综合征影像特点就包括在基底神经节、脑干、小脑核及胼胝体压部双侧对称T2高信号。胼胝体压部的扩张血管周围VirchowRobin间隙在黏多糖症患儿中也经常出现。

神经皮肤综合征所累及胼胝体压部病变最常见的就是I型神经纤维瘤病（NFI）包括视神经胶质瘤，胶质瘤和被称为“强光不明物体”（UBOs）胼胝体的T2高信号。UBOs通常在基底神经节、脑干和小脑的出现，但可以在胼胝体出现，而且主要在胼胝体压部。

代谢性/毒性

所致的胼胝体病变包括很多内容。首先新生儿低血糖症是新生儿最常见的代谢紊乱，整个胼胝体压部弥散受限和顶枕叶白质受累导致的脑萎缩和胶质细胞增生。波谱表现为NAA降低，高乳酸峰。主要鉴别是缺氧性脑病。

代谢性/毒性所致的后部可逆性脑病综合征的诱发条件在儿童与成人相似，包括高血压、肾脏疾病、免疫抑制剂和细胞毒药物，这部分病灶的可逆性与病情严重程度相关。

肿瘤累及胼胝体压部与成人一样往往暗示肿瘤恶性程度较高，这部分疾病所致的胼胝体压部病变往往是不可逆的。

......

江湖之内，水平有限，点到为止。