共识脑动静脉畸形管理的专家共识

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《AsianJournalofNeurosurgery》杂志年11月出版的10月-12月季刊刊载[14(4):-].日本、越南、巴西、医院、捷克、比利时、意大利、加拿大、尼泊尔、印度、马来西亚的KatoY,DongVH,ChaddadF,等联合撰写的《脑动静脉畸形管理的专家共识ExpertConsensusontheManagementofBrainArteriovenousMalformations.》（doi:10./ajns.AJNS__19.）脑动静脉畸形(bAVMs)是一种复杂的、异质性的、不常见的颅内病变。可采用下列一种或多种治疗方法，即栓塞术、放射外科治疗或显微外科手术切除。对Spetzler-Martin4级和5级动静脉畸形(AVMs)，保守治疗可能是最佳选择。年1月，一组不同学科的AVMs管理专家齐聚河内，编写了《脑动静脉畸形管理的专家共识》。引言脑动静脉畸形(bAVMs)是一种复杂的、异质性的、少见的病变，可导致严重的神经功能障碍或死亡，最常见的原因是颅内出血(ICH)。年，一项对未破裂的脑动静脉畸形进行的随机试验(ARUBA)，比较干预性治疗和未破裂的bAVMs的药物管理，得出结论:相对较短的随访(33个月)下的动静脉畸形自然史比任何形式的治疗都好。这个结果显著地改变了对AVMs的治疗决定。AVMs也可能是在检查无关症状时偶然发现的。基于人群的数据表明，每年有症状的AVM的发生率约为1/。虽然ARUBA的研究是对文献的主要贡献，但由于它与许多已发表的报告的结果，以及临床医生处理AVMs的经验，不一致，一直为科学界的许多批评的对象。AVM是一种动态疾病。对有症状与无症状、急诊或择期的治疗，一个分级并不适合所有患者。脑动静脉畸形(bAVMs)的管理不仅要结合影像学，还要结合完整的病史、检查和患者的一般情况。任何形式的治疗都必须以彻底闭塞畸形为目标。方法在对当前医学文献进行全面回顾后作出本共识声明。然后，来自世界各地的一组相关主题（subjectmatter）专家经过面对面的会议，在协商一致的基础上制定出这些建议。会议以问答形式进行，最后的小组讨论达成一致共识。脑动静脉畸形的自然史脑动静脉畸形(bAVMs)被认为是零星的先天性发育性血管病变，但其发病机制尚不清楚。家族性bAVMs的罕见病例已被报道，但尚不清楚这些是巧合还是b表示真正的家族性发病。然而，遗传变异可能影响脑动静脉畸形的发生和临床病程。与遗传性出血性毛细血管扩张征(HHT;Osler–Weber–Rendu综合征)相关的血管畸形的患病率较高。AVMs与多灶性海绵状血管畸形（CMs)患者的EPHB4突变有关。CMAVM2表型，与同RASA1相关的CMAVM1以及HHT类似。患有HHT的患者可能伴有大脑或脊髓的毛细血管扩张、脑动静脉畸形、动脉瘤或CMs。超过一个bAVM的存在(其他方面不常见)是HHT的高度预测指标。未破裂的bAVM的首次颅内出血(ICH)的年发生风险约为1%-3%。先前破裂的AVMs出血的危险风险(hazardrisk,HR)为3.2(95%置信区间:2.1-4.3)。1年随访时，妊娠期首次出血的出血风险为6%。AVM破裂导致的颅内出血患者比其他原因导致的颅内出血患者预后较好。第一次癫痫发做的5年风险约为8%。第一次癫痫发作后5年发生癫痫的风险约为58%。相比之下，颅内出血或局灶性神经功能障碍患者5年癫痫发作的风险为23%。较小的AVMs、缺乏与AVM相关的动脉瘤和幕上bAVMs被发现是良好预后的预测因子。成像方式数字减影血管造影(DSA)能确诊bAVM。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)，包括血管造影成像(CT血管造影[CTA]和磁共振血管造影[MRA])，可以可靠地用于鉴别和分析bAVMs。利用颅内高分辨血管壁MRI可以提高对bAVMs的临床评价。邻近重要的白质束和功能区皮层可以评估使用功能性磁共振成像和基于弥散张量成像的纤维跟踪成像(tractography)。这些信息可用于改善患者选择和选择手术方法。因此，发生术后神经功能障碍的机会可以最小化。委员会提出了以下建议:1.提倡的整体分析的方法是不考虑bAVMs的类型；2.在手术切除中，需要术后血管造影以检查有残留的病灶。在开颅手术闭合前，可以通过复合手术室(hybridOR)进行检查。这种做法可以帮助区分残留和复发病变。后续无血管造影随访。3.如果没有MRA，基本的应该进行CTA和DSA。分级系统SpetzlerMartin分级(SMG)是AVMs的标准分级系统。SMG可用于预测手术切除的风险。SMG的缺点是没有提及不同供血动脉的重要性、病人在做决定时的状态以及畸形血管巢（nidus）的紧密性（