典型病例全脑血管造影确诊基底动脉迂曲

患者雷某某，男性，60岁，主因“发作性视物成双6小时”入院，患者入院当日晨起刷牙时感双眼视物成双，自觉视物时右侧颞叶视野发黑，症状持续数分钟后消失，无其他特殊不适。既往体健，无烟酒嗜好。入院查体：神经系统体征阴性。头CT提示双侧基底节区腔隙性脑梗死。入院后给予完善相关化验及检查，头MRA提示基底动脉迂曲。经患者及家属同意，于-10-9完善全脑血管造影检查，提示患者为基底动脉迂曲扩张症（见图1），相比而言，正常椎基底动脉未见迂曲及扩张等（见图2）。

基底动脉迂曲扩张症是以基底动脉或椎动脉颅内段迂曲扩张、延长为特征的病变，发生率报道为0.06%-5.8%不等，在卒中患者中发生率10-12%，目前研究表明，基底动脉迂曲扩张症可能是独立于年龄、高血压、糖尿病之外的独立危险因素，基底动脉直径每增加1mm，卒中致死风险增加1.23倍。病因学尚无定论，可能和先天性发育及遗传因素导致肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细或平滑肌层萎缩、一侧优势椎动脉等有关，后天性因素如脑动脉粥样硬化危险因素、脑动脉粥样硬化、动脉炎等也可能为其病因。其中脑动脉粥样硬化与基底动脉迂曲互为因果、相互促进。

影像学表现：研究显示，我国男性和女性基底动脉和椎动脉直径存在差异，分别为2.2～4.2mm、2.0～4.0mm和1.4～3.4mm、1.1～3.1mm。可以通过DSA、CT、MRA、CTA等检查明确，血管弯曲方向可以分为右向左弯曲或左向右弯曲，弯曲形态可以为C型弯曲、反C型弯曲、S型弯曲、J型弯曲，但以C型弯曲最为常见，对于弯曲度既往有不同诊断标准，但每种标准，均有优缺点。年Giang提出的MRA诊断标准将弯曲分为3级：1级可疑偏离中线，2级显著偏向一侧，3级为基底动脉偏向桥小脑角。基底动脉扩张多为梭型扩张，形态类似梭型动脉瘤。由于受到人种、性别等差异的影响，目前尚无统一的基底动脉迂曲扩张症诊断标准。

Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticresonanceangiography，MRA）诊断标准：（1）扩张：基底动脉直径≥4.5mm；（2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，或基底动脉长度＞29.5mm，椎动脉颅内段长度＞23.5mm；（3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm为异常。该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4mm视为扩张。根据Resta提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长，基底动脉直径大于4.5mm即可，单纯基底动脉扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%，双侧椎动脉扩张占16%。数字减影血管造影（DSA）是诊断血管性疾病的金标准，但无法显示血管结构与脑组织之间的关系。

临床表现及起病机制：①.后循环卒中，以缺血性卒中为多见，与栓塞、穿支病变、低灌注、机械压迫等有关。②脑干和颅神经压迫症状。③扩张血管破裂出血。④脑积水：由于脑脊液压力增高和延长扩张深入第三脑室的基底动脉搏动，影像脑脊液从后颅窝流出。机制：①.弯曲和扩张的血管内血流缓慢，容易形成附壁血栓并脱落、弯曲的基底动脉由于内壁低血流切力，更易形成血栓，②.血管弯曲容易导致血液留滞流速减慢、远端血供不足，弯曲的血管阻力大，血压波动或血容量不足时容易导致低灌注梗死等。③.迂曲扩张的基底动脉压迫小动脉和穿支、造成小血管血流不畅、迂曲的基底动脉牵拉脑桥穿支，易于梗死。后循环梗死的病灶多位于桥脑，以基底动脉弯曲方向的对侧多见。

基底动脉迂曲扩张症为进展性疾病，43%患者于随访期间血管病变程度逐渐加重，常见死亡原因为卒中，特别是那些急剧扩张的患者，同时血管弯曲必然导致介入路径复杂。目前尚无针对基底动脉迂曲扩张症的特异性治疗，主要依赖于常规卒中诊断、治疗方法，而现有二级预防药物对于基底动脉迂曲扩张症导致的后循环脑梗死预防效果不佳，提示可能存在不同发病机制，现有治疗主要集中于并发症的防治，其他的治疗尚有血流导向治疗、血管减压术、血管重塑治疗（弹簧圈辅助支架或支架套叠术），但目前均为个案报道。

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