儿童主动脉夹层动脉瘤

儿童主动脉夹层动脉瘤并非真正的主动脉瘤，而是由于主动脉撕裂后，血液进入主动脉膜内形成夹层血肿所致。成人病例伴高血压和动脉粥样硬化，儿童及青年则以先天性、遗传性疾病为多，如先天性主动脉瓣狭窄、爱-唐综合征、马凡综合征等。亦可见于创伤、感染、吸毒等。血肿撕裂内膜形成入口，并沿主动脉壁扩张，约1/6病例可在远端形成一个继发性撕裂而形成再入口，产生真假两腔；部分可顺行或逆行破入心包腔、胸腔，导致猝死。疼痛是本病最突出的症状，特点为突发撕裂样或刀割样剧痛，根据夹层的部位可为胸痛或腹痛。部分于心底区可闻及收缩期或舒张期杂音。血压常与因剧痛所致的休克外貌不平行，仅稍降低或维持一定水平，但如外膜破裂出血则可出现休克。夹层血肿较大时可压迫相应部位的血管和神经而出现压迫症状，如压迫输尿管出现血尿。本病在儿科罕见，易误诊。

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病例介绍

患者性别：男

患者年龄：18岁

简要病史：

参加学校篮球赛后1周出现呼吸困难。

体格检查：

查体显示有新的心脏杂音。无发热。

外院辅助检查：

白细胞计数在正常范围内。

肌钙蛋白水平正常。

脑型利钠肽水平pg/mL（转化为ng/L为1:1）。

血管超声排除了下肢深静脉血栓形成。

X线胸片显示轻度肺充血。

非心电门控主动脉计算机断层扫描血管造影未显示肺栓塞，但由于运动伪影而不能诊断（图1A）。

经胸超声心动图（TTE）显示左心室大小正常，左室射血分数保持正常，严重主动脉瓣返流（AR），主动脉根部轻度扩张（图1B和视频）。

问题1

转诊后，若您是接诊医生，为了明确诊断，

A血培养

B心导管术

C非心电门控主动脉计算机断层扫描血管造影

D经食管超声心动图

问题2

初步临床诊断是什么？

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答案

D再做一次经食管超声心动图

初步临床诊断是什么？

主动脉夹层

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补充其他病例影像

DebakeyI型主动脉夹层

A．3DTEE短轴切面可见夹层呈“套筒”状撕脱；

B．3D-TEE长轴切面可见撕脱的内膜片漂浮于真腔与假腔之间；

C．CT示主动脉夹层范围；

D．CTA示主动脉夹层范围；

E．术中修剪撕脱的内膜(F：假腔；T：真腔；箭示撕脱的内膜片)

DebakeyI型主动脉夹层累及主动脉瓣

A．CDFI示舒张期主动脉瓣瓣口左心室流出道可见大量反

流信号，主动脉瓣重度关闭不全；

B．3D-TEE短轴切面示内膜

片撕脱范围(箭)累及主动脉瓣；

C．3D-TEE主动脉窦部斜切面显示右冠状动脉开口(箭)；

D．CTA示夹层累及主动脉根部；

E．术中人工管道置入(箭)

F：假腔；RCA：右冠状动脉开口；AO：主动脉

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主动脉夹层分型

按照国际Debakey分型，将主动脉夹层分为3型：

I型，原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉；

II型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；

III型：原发破口位于左锁骨下动脉开口以远，夹层累及降主动脉和(或)腹主动脉。以手术结果为金标准，计算2DTTE、3DTEE、CTA对主动脉夹层分型的诊断符合率，以及3D-TEE、CTA对主动脉夹层累及主动脉根部及冠状动脉的诊断符合率。

经休息，护心等治疗1个月后，病情稳定出院。

诊断明确后，应及时予以硝普钠降收缩压，并予心得安减慢心率。必要时应及时手术治疗。药物治疗可延缓主动脉壁剥离的进展，并减轻症状。本病预后差，未经治疗的病例58%于发病24小时内死亡，另约28%于病后1周内死亡，约95%于1月内死亡。主动脉瘤破裂乃常见的死亡原因。本病例中，未行手术治疗，预后有待进一步追踪。

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