专家共识烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗

论坛导读：烟雾病又名Moyamoya病，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。

诊断

烟雾病和烟雾综合征的诊断依据

1.数字减影脑血管造影（DSA）的表现：

（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。

（2）动脉相出现颅底异常血管网。

（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。

表1烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期

2.MRI和MRA的表现：

（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。

（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。

（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）。

表2烟雾病或烟雾综合征患者的磁共振血管成像分期系统

3.确诊烟雾病需排除的合并疾病：

动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。

4.对诊断有指导意义的病理学表现：

（1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。

（2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。

（3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。

（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。

诊断标准

1.烟雾病的诊断标准：

（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。

（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。

（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。

值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

2.烟雾综合征的诊断标准：

单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。

鉴别诊断

1.单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。

2.疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。

烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。

疾病分期

建议采用广泛接受的Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（表1），双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。

对于采用MRI/MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0～1分定义为1期，相当于DSA分期的Ⅰ和Ⅱ期；2～4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5～7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8～10分为4期，对应于DSA分期的Ｖ期和Ⅵ期。

其他

（1）脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段，应包含双侧颈外动脉的超选造影，对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。

（2）建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容，其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充。

治疗

非手术治疗

建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。

手术指征

（1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ｖ～Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。

（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。

（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。

（4）存在脑血流动力学损害的证据。

（5）排除其他手术禁忌证。

手术时机以及方式的选择

1.脑梗死或颅内出血急性期：

应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：

（1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。

（2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。

（3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。

2.手术时机：

建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。

3.脑血管重建术式的选择：

（1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。

（2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划医院和个人应该具备实施2种术式的能力。

（3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。

（4）伴发动脉瘤的治疗：①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理；②周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。

围手术期管理

推荐意见

1.术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。

2.血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。

3.出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。

4.抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。

5.围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。

随访策略

推荐意见

1.告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。

2.参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。

3.至少对患者进行每年1次的终身随访。

4.影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。

5.单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3～5年。

6.建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。

以上内容摘自：烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组,国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识()[J].中华神经外科杂志,,33(6):-.

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长按







































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