浙二进修笔记6复视诊断思路更新

经常有病人抱怨检查太多，但神经科疾病检查有时不得不全，比如复视，潜在的原因数十种，临床医生、专家或许心中已经有了一个可能性最大的诊断，可要确诊就需要充分排它，方能精准。

1、重症肌无力：可单累及眼肌，也可全身，症状波动，晨轻暮重。疲劳实验、新斯的明试验、重复电刺激、抗体、胸腺CT。

2、眼眶炎症

3.痛性眼肌麻痹综合征

痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。

眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检查方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。

4.Miller-Fisher综合征

Miller-Fisher综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，脑脊液蛋白升高。

周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂GQ1b抗体阳性，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。

5.Bickerstaff脑干脑炎

临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有CSF蛋白-细胞分离现象，血清中存在特异性抗体GQ1b抗体。

头颅MRI表现为脑干长T1长T2异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照GBS。

年，Odaka等首次提出抗GQ1b抗体综合征，包括Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的GBS、急性眼肌麻痹。抗GQ1b抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治疗方案的制定。

6.多发性硬化

多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。

以20~40岁女性多见，以反复发作和缓解交替为特点，MRI能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长T1、稍长T2信号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。

慢性MS患者，单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫

神经变性病（D，Degeneration）

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。

影像学表现对于该病的诊断十分重要，正中矢状位MRI尤其重要。PSP常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为「蜂鸟征」，反映PSP是以中脑为主的特征性萎缩。

水平位MRI可见中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为「鼠耳征」，在诊断PSP中也具有一定的价值。

PSP患者的MRI表现

肿瘤性疾病（N，Neoplasm）

1.眼眶肿瘤

眼眶肿瘤可以是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部肿瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引起眼球内陷。

2.颅脑肿瘤

颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤，成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。

脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI可见脑干膨大变形，呈稍长T1、稍长T2信号，具有占位效应，增强后轻度强化。

鼻咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相应症状。需询问患者是否有鼻衄症状，鼻咽内镜检查及鼻咽部增强MRI有助于诊断。

78岁女性患者，复视和眼睑下垂。水平位T1增强见双侧动眼神经增粗、强化（A）。冠状位T1增强见双侧动眼神经（红色箭头）和面神经（黄色箭头）增粗、强化（B）。病理结果为T细胞淋巴瘤

3.脑膜癌

多有原发恶性肿瘤的病史，由身体其他部位恶性肿瘤转移至蛛网膜下腔，经脑脊液循环播散至脑神经，蛛网膜下腔及受累脑神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。

12对颅神经均可受累，以第II~VIII对脑神经受累多见。MRI增强可见柔脑膜不规则增厚强化，可见多发结节状改变，受累脑神经增粗并强化。

A、MRI增强水平位T1WI示柔脑膜不规则增厚强化，可见多发强化小结节；B，MRI增强矢状位T1WI示双侧听神经增粗、异常强化，软脑膜广泛强化

感染性疾病（I，Infection）

脑膜炎

常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引起的脑膜炎。

1.结核性脑膜炎：颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。

2.细菌性脑膜炎：以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。

3.隐球菌性脑膜炎：起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹引起眼球运动障碍。各种脑膜炎MRI增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资鉴别。

内分泌类疾病（G，Gland）

1.糖尿病性眼肌麻痹

糖尿病性眼外肌麻痹常突然发生，且多为单侧，多发生在第Ⅲ和第Ⅵ对颅神经，少数可累及第Ⅳ对颅神经。糖尿病性视神经病变可以发生在糖尿病的任何时期，临床表现多样，但其发生率随糖尿病的严重程度而增加。

眼部症状表现为视力下降、上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病的首发症状出现于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变，可与其他病因相鉴别。

2.甲状腺眼病

50%的Graves病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组织淋巴细胞性炎性浸润。危险因素包括吸烟、阳性家族史和女性。

临床症状包括眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿和红斑（见下图）。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶CT或MRI，需要与其他眼眶炎症性疾病相鉴别。

遗传性/先天性疾病（H，Hereditary）

小儿斜视

儿童起病的斜视患者可能保持无复视数年，直至年龄、疾病或药物暴露最终导致失衡，从而出现复视症状，可以急性起病。

小儿复视综合征包括先天性滑车神经麻痹、Duane综合征（展神经麻痹伴内收眼球内陷）、Brown综合征（先天性上斜肌肌腱纤维化伴内收受限）和下斜肌亢进伴V型内斜视。

中毒/创伤（T，Toxin/Trauma）

1.创伤和骨折

眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉，甚至眼球处肌腱断裂，引起眼肌麻痹。多有外伤病史，眼眶CT是首选影像检查，可清楚显示骨折和缺损。

早期手术修补眶壁，松弛受累肌肉，可减少疤痕形成。罕见的上颌窦出口处骨折可以阻滞通气，产生负压，从而使眼眶下壁下移。

外伤致眼外肌压迫。53岁女性，既往体健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查体示左眼上视、下视、内收受限，提示外伤后动眼神经部分麻痹。眼眶CT发现眼眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌肉压迫（红色箭头）

2.医源性复视

眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白内障取出术后复视发生率为0.17%~0.85%。

在一项大型研究中，约25%眼外肌活动受限或麻痹的患者，由眼眶后部麻醉导致肌肉圆锥损伤引起（眼外肌起始处在眼眶后部），左眼更常见，因为右利手手术医生注射左眼更具难度。

血管性因素（S，Stroke）

1.中脑出血

中脑出血少见，多由血管畸形、高血压、动脉粥样硬化引起出血。急性起病，轻者表现为复视、眼睑下垂、单侧或双侧瞳孔扩大、眼震、共济失调，严重者意识障碍、四肢瘫痪、去大脑强直，常迅速死亡。

急性期CT上呈高密度，周围水肿呈低密度。

2.中脑梗死

中脑梗死出现眼球运动异常多样，可出现垂直性凝视麻痹和动眼神经麻痹症状，前者包括双眼上视麻痹、双眼下视麻痹和「垂直一个半综合征」。

急性期脑梗死CT上呈稍低密度影，边界模糊。MRI上呈稍长T1、稍长T2信号，DWI上弥散受限而呈高信号，ADC呈低信号。

图12右侧动眼神经麻痹，共济失调步态，a.DWI像，b.T2像

3.颅内动脉瘤

脑底动脉环处动脉瘤可压迫侵犯眼球运动神经，引起神经损害，出现相应眼肌麻痹。后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤及小脑上动脉瘤常引起动眼神经麻痹。

许多后交通动脉瘤患者往往都以患侧动眼神经麻痹为首发症状，颈内动脉后交通分叉处的动脉瘤约20%的患者出现动眼神经麻痹不伴有其他神经系统表现，而是以复视、上眼睑下垂首诊于眼科，容易误诊，但病情发展比较凶险。

CTA、MRA及DSA可详细显示动脉瘤大小、起源、瘤体及载瘤动脉血管情况。

图13左图CT平扫见临近鞍区的软组织肿块。中图CTA见左侧颈内动脉海绵窦部动脉瘤伴不全钙化。右图DSA证实为动脉瘤

眼球的协调运动需要各眼肌间非常精细的协调，这就要求与眼球运动有关的所有神经核团间相互紧密联系，其中任何一个环节出现问题，都会引起眼球运动障碍。

根据受损部位不同，眼肌麻痹可分为周围性、核性、核间性及核上性四种，平时工作中各类型眼肌麻痹临床要点很容易混淆，今天为大家整理一张表格，总结各类型眼肌麻痹的受累核团、病变特点和常见致病原因，帮助记忆，希望对大家能有一定帮助。

鸣谢：浙医二院吴主任、徐老师指教

声明：科普知识不能套用于治疗，具体需专科就诊

期待您的