一文读懂脑淀粉样血管病的影像学识别

脑淀粉样血管病（CAA）是指淀粉样物质沉积在皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，以β-淀粉样蛋白最常见。病理特点常呈斑片状、节段性的受累，枕叶受累最常见且最重，一般软脑膜动脉先受累，随后累及皮层动脉，前者受累程度最重。

过去临床上认为CAA只表现为脑叶出血，目前随着先进的结构和（或）分子影像学技术的应用，对CAA的病理生理及临床表现的认识有了划时代的发展，但神经科医生对它的认识仍不足和滞后，故也缺乏其患病率和发病率的资料。本文旨在对新认识和发现的CAA临床及影像特点予以探讨。

CAA可能完全无症状，特别是80岁以上的老年人。目前认识的CAA特征临床表现至少有以下4种：其中除脑叶出血外，其他3组临床表现皆是新近认识和发现的，临床医生认识不足，多误诊为其他疾病。

自发性颅内出血（ICH）

CAA最常见的表现为自发性颅内出血，多发生于55岁以上患者。出血部位与血管淀粉样物质沉积的分布有关，最常见部位是皮质及皮质下或脑叶等区域，小脑也可发生但不常见，脑干及大脑半球深部结构一般不受累。

CAA相关的脑出血与其他原因的脑叶出血临床表现相类似。为急性发作的神经症状，如头痛、癫痫、意识障碍等。脑叶出血可破入蛛网膜下腔出现相应症状。

病例1：一位表现为脑叶出血的65岁男性患者。

图1(A)轴位CT急性的右侧额叶出血.(B)CTA原始图像未见点征.(C)FLAIR显示广泛的白质改变.(D)梯度回波成像显示多发磁敏感病灶

自发性脑凸面蛛网膜下腔出血

自发性脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）是近年来才被认识的罕见且特殊的蛛网膜下腔出血，是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的另一个重要亚型，其特点是出血局限在1个或几个大脑半球凸面皮质沟内，而不累及邻近的脑实质、大脑纵裂、基底池或脑室。

CAA引起的cSAH多见于60岁以上患者，特征的临床表现是单发或反复发作短暂性神经功能缺损症状。

cSAH的病因复杂，多达十余种，常见原因包括：脑淀粉样血管病、脑皮质静脉血栓形成、可逆性脑血管痉挛综合征、血管畸形、Moyamoya病、血管炎、动脉夹层、可逆性后部脑病综合征、严重颈动脉粥样硬化、急性颈动脉闭塞等。

病例2：77岁男性，因「反复发作性左上肢活动不灵2d，一过性言语不清半天」入院。

图2头颅CT示右侧中央沟内稍高密度影（A）；T1WI及FLAIR右侧中央沟内高信号（B、C）；SWI示相应区域条索样低信号（D，白箭头）；多个脑区皮质及皮质下小圆形低信号，多个脑沟内线性低信号（D，黑箭头）；FLAIR脑白质多发高信号（E）

无症状性脑内微出血和皮质表浅铁沉着症

淀粉样脑血管病(CAA)以脑内小血管壁的β-淀粉样蛋白沉积为特征，是症状性颅内出血和无症状性脑内微出血（CMBs）的主要病因。

近年来，皮质表面铁沉积（cSS）受到广泛







































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