Neuroradiology粘液瘤相关颅

心脏粘液瘤是一种缓慢进展增生性疾病，起源于心内膜下外胚层细胞，长期以来被认为是一种良性心脏肿瘤。根据尸检结果，心脏粘液瘤的发病率在0.-0.28%之间，且大多数心脏粘液瘤位于左心房（75-80%）。年轻成人（30-60岁，57-78%）是一个高危人群，而儿童和老年人也可能患有这种疾病。约10%的患者无症状，多数患者因二尖瓣阻塞或全身栓塞（外周或脑）而发病，其中约26~45%的患者是由中枢神经系统栓塞引起的，主要为脑梗死、颅内动脉瘤和脑实质转移。心脏粘液瘤切除前和后可出现与脑梗死区域相关的中枢神经系统症状，肿瘤组织脱落（tumourtissueloss）最严重的症状可导致急性卒中甚至死亡。然而，最常见的症状是周围血液循环中有少量的肿瘤碎片到达了颅内动脉，这些碎片会阻塞血管或附着在血管壁上，引起一系列进行性的病理变化，统称为粘液瘤相关颅内疾病（myxoma-relatedintracranialdiseases，MRID）。以前的病例报告已经证明，即使在原发性肿瘤切除后数年，也可能发生颅内转移。虽然已有几十篇关于黏液瘤颅内转移并发症的研究报道，但大多是病例报道或缺乏典型表现的描述。

年3月医院的ShuoZhang等在Neuroradiology上公布了他们的研究结果，根据他们的临床经验，首次提出了MRID的不同发展阶段的分类标准，这可能有助于评估该病的病情以及随后的治疗。

MRID的分期系统：

I期：症状，无症状/轻微头部不适；影像学，MRI无异常

II期（梗死期）：症状，持续或反复不典型症状，比如眩晕和头痛；影像学，MRI见粘液瘤相关脑梗死，DSA正常

III期（动脉瘤期）：症状，不典型症状，如眩晕和头痛等非典型症状，逐渐加重/急性缺血性卒中的症状；影像学，DSA/CTA/MRA+MRI发现多发颅内动脉瘤形成伴脑梗死

IV期（血管外期）：症状，颅内出血，癫痫，进行性神经功能障碍；影像学，除了梗死和动脉瘤以外，MRI可见颅内占位效应性病变。怀疑转移性粘液瘤，可伴随出血和周围水肿。不管影像学如何，怀疑粘液瘤起源的颅内出血/癫痫/进行性神经功能障碍者都应该分为IV期

一、粘液瘤相关梗死的定义：

脑梗死相关MRID有两种影像学表现。除了经典的血管闭塞性脑梗死征象以外，当粘液瘤细胞伴随炎性因子突破血管壁以及触发一系列纤维组织增生和毛细血管形成，他们常表现为较大的占位效应性损害，并被不规则含铁血黄素环环绕；同时还存在不同程度病周围水肿，影像学特征类似于海绵状血管畸形，常被误诊（下图1）。

图1，转移性粘液瘤的MRI表现（手术后病理确认）。a和b图显示多发脑梗死，不同时期的出血含铁血黄素沉积；c和d图显示广泛和弥漫性损害伴明显占位效应和病灶周围水肿：

二、粘液瘤相关动脉瘤的定义：

DSA/CTA/MRA可见多发不规则动脉瘤或梭型动脉扩张，累及前后循环的不同分支，容易累及动脉的远端。动脉瘤可以位于血管转折点或分叉部。

图2，增大的动脉瘤，a图为年5月，b图为年7月：

图3，血管外转移的长期影像学随访：病灶体积增大，新发病灶：

图4，a和b图显示脑内多发病灶，主要累及大脑皮层和皮层下区域。c（DSA）图显示多发颅内动脉瘤，主要位于动脉远端分支的分叉处：

图5，与图4为同一患者，手术中显微镜下所见。a和b图可见多发转移粘液瘤病灶，位于大脑表面（黄染）；c图，枕叶深部剥离时发现粘液样血栓成分包裹；d图，切除转移粘液瘤病灶（左侧枕叶）：

图6，a图（AB-PAS）粘液瘤组织浸润和血管壁内侵袭性生长；b图（Verhoff’salcoholichaematoxylinted）血管弹力层断裂甚至消失；c图，肿瘤穿透血管壁到达血管周围间隙和脑表面；血管外转移性粘液瘤病灶被纤维组织包裹，新病灶形成：

文献出处：

Neuroradiology.Mar;62(3):-.doi:10./s---w.EpubNov12.

Neuroimagingcharacteristicsandlong-termprognosisofmyxoma-relatedintracranialdiseases.

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