颅内软脑膜动静脉瘘影像表现

男，12岁，因突发意识不清并发作性肢体抽搐于年11月12日就诊。患儿7h前突发憋喘伴意识不清、小便失禁，数分钟后憋喘缓解，意识略有好转；但突发双眼上翻、口唇青紫、四肢抽动，伴全身大汗，持续数分钟抽搐停止，意识逐渐好转,出现头痛、头晕症状。体检：患儿神志清，精神差，双侧瞳孔等大等圆，对光反射稍迟钝，眼球运动灵活，视力正常，四肢肌力Ⅴ级，颈软，双侧巴宾斯基征可疑阳性。

影像表现：CT显示左侧外侧裂池及左侧额顶颞部多发迂曲、囊状扩张的高密度血管影，管壁见多发斑片状高密度钙化（图1）；MRI及MRA显示左侧大脑中动脉扩张，左侧额顶颞部见迂曲、增粗的引流静脉，二者间见瘤样扩张的血管，上矢状窦及左侧横窦稍扩张（图2）。

图1

头颅CT平扫显示左侧外侧裂池增粗、迂曲血管影，左侧额顶部血管呈瘤样扩张伴有管壁钙化

图2

MRA示左侧大脑中动脉动静脉瘘瘘口处瘤样扩张

图3

DSA示左侧大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，瘘口处呈瘤样扩张，通过引流静脉向侧裂及矢状窦引流

图4

术后DSA示动静脉瘘瘘口完全闭塞

介入手术：造影见左侧大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，有静脉湖样结构（图3），向侧裂及矢状窦引流。超选择左侧大脑中动脉，将4mm×20mmScepter球囊置入瘘口近心端，复查造影见血流明显降低，先通过球囊导管及栓塞导管将1个Cosmos4mm×12cm及1个Axium4mm×12cm弹簧圈相互缠绕置入瘘口，然后依次再放入3个Cosmos4mm×12cm弹簧圈、1个Cosmos3mm×7cm弹簧圈，然后注入Onyx胶2.5ml，复查造影栓塞满意，瘘口闭塞，原静脉湖样结构消失（图4）。

讨论

颅内软脑膜动静脉瘘(pialarteriovenousfistula,pAVF)典型影像表现为软脑膜或者大脑皮质的一支或多支动脉直接与静脉沟通，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，其间无畸形血管团，静脉扩张引流入静脉窦[1]，部分病例管壁伴有壳样钙化及血栓形成。脑血管造影是诊断本病的金标准，可以明确供血动脉、引流静脉、静脉引流方向，瘘口大小以及可能存在的危险血管吻合，并能测量血流速度和压力。本例为左侧大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，瘘口处呈瘤样扩张，直接通过引流静脉向侧裂及矢状窦引流。本病需与硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula，dAVF)、动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)和动脉瘤相鉴别：pAVF与dAVF区别在于瘘口的位置及供血动脉不同，dAVF是发生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦的异常动静脉交通，通过异常短路引流入邻近硬膜脑静脉[2]；AVM是动静脉之间存在直接沟通的无毛细血管网，由粗大的供血动脉、瘤巢和粗大纡曲的引流静脉组成，周围脑组织萎缩伴胶质增生；动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤，形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出，而无引流静脉。

参考文献

[1]

戴琳孙，凌锋，李萌，等.非Galen静脉脑动静脉瘘的诊断和治疗[J].中华放射学杂志,,30(9):-.

[2]

李萍，刘悦，申秀芬，等.儿童硬脑膜动静脉瘘伴静脉窦发育不良一例[J].中华放射学杂志,,41(5):-.