脑动静脉畸形ldquo难舍难分r

脑动静脉畸形（ArteriovenousMalformation；AVM）是一种先天性疾患，为胎儿时期脑血管发育异常导致动、静脉之间的“分手困难”所致。

病因

在胚胎早期，原始的脑动脉和静脉是直接相通的，亲密无间、毫无阻力地直接交流。当胎儿逐渐发育成熟时，脑动脉和静脉会逐渐分手，各行其是：动脉负责向脑组织提供养分，而静脉负责将运送完养分的血液送至脑组织外。两者只能通过微小的毛细血管网络遥遥相望。当出现发育异常时，动脉和静脉之间会变得难舍难分，藕断丝连，它们拒绝了毛细血管网络的媒介，直接相牵相拥，“热血澎湃”的动脉将其血流压力的直接传导给静脉，本该“静若处子”的静脉变得澎湃起来，从而粗大、迂曲甚至破裂出血。

左图：正常的动脉（红色）和静脉（蓝色）只能通过毛细血管网遥遥相望；右图：动静脉畸形团块为动脉和静脉之间直接相连，血管粗大迂曲，而无毛细血管网的过渡。

临床表现

1、出血是脑动静脉畸形最常见的症状，尤其是青少年患者。出血部位和畸形血管团块所在位置相关，可表现为脑实质内出血、蛛网膜下腔出血及脑室内出血等。出血的原因为静脉直接承受了动脉的压力，不堪重负所致。与动脉瘤破裂出血相比，畸形静脉出血相对温和，出血率和死亡率相对较低。当动静脉畸形合并有动脉瘤时，其出血风险大大增加。

2、癫痫位于运动、感觉功能区及颞叶的动静脉畸形常可诱发癫痫。畸形血管团为粗大迂曲的血管，其内血流阻力较小，而其周边正常脑组织的毛细血管网血流阻力相对较大，局部血流更倾向于流向阻力较小的畸形团块内，导致正常脑组织缺血，称之为“盗血”现象。缺血的脑组织会出现胶质增生等病理改变，从而诱发癫痫。

3、头痛多由畸形出血所致，无明确定位定性诊断价值。

4、局部症状位于脑内不同部位的畸形团块由于其占位效应、出血及盗血效应，可出现相应脑区功能失调。如额叶病变可出现癫痫、智力及情感障碍；位于颞叶可导致精神运动性癫痫及失语；位于基底节可出现肌张力障碍及偏瘫等。

诊断

CT/MRI可见脑内“虫蚀”样血管流空影，多呈楔形，尖端指向脑室，如曾有出血，MRIT2可见周边有含铁血黄素低信号“环”，新近出血CT则变现为高密度区。

左图：动静脉畸形的MRI表现，左侧额叶血管流空表现，内有高信号提示出血；右图：CT表现，左侧额叶出血。

脑血管造影是诊断脑血管畸形的金标准，可全面了解畸形血管团的供血动脉、团块构筑及引流静脉，以及判断是否合并有动脉瘤及动静脉瘘。为治疗方案的选择提供重要的指导信息。怀疑脑血管畸形时应完整进行全脑6血管造影（双侧颈内动脉、颈外动脉及椎动脉）。

动静脉畸形脑血管造影表现：造影剂浓染畸形团块，多支动脉供血，动脉显影早期既有静脉显影，引流静脉粗大迂曲，向矢状窦及乙状窦引流。

治疗

1、手术切除脑动静脉畸形切除术是极具挑战性的手术，在复杂密集、已破裂出血的畸形血管丛中完整切除。也是彻底治愈该疾病的最佳治疗手段。手术切除应遵循先断动脉，再分离畸形团，最后处理引流静脉的循序原则，过早地离断静脉可导致术中不可控制的出血。手术完整切除畸形后应注意积极控制血压，尤其是高流量的畸形团。因为周边脑组织长期被畸形盗血处于低灌注状态，畸形切除后，正常组织内的血流突然增加，可导致水肿甚至出血，称之为“正常灌注压突破”。

脑动静脉畸形切除术中，显微镜下图示。

2、介入栓塞治疗体积较大、高流量或位于功能区的动静脉畸形手术切除相关并发症风险提高，此时可考虑行介入栓塞治疗。通过对畸形血管团造影后，对其“构筑”行充分评估，逐次选择最佳的供血动脉，逐级放置导管，最终将微导管置入畸形团供血动脉内，小心注入生物胶（如NBCA、Onyx及Gluebran等），逐渐封堵畸形团。动静脉畸形介入治疗可分次进行，降低了灌注压突破的风险。介入治疗的风险主要在于栓塞材料流动的不可控性，返流后粘连微导管的风险，采用头端可解脱微导管更为耐受栓塞剂返流。随着介入技术和介入材料的日益进展，通过介入栓塞可达到“外科切除式”治疗效果。

动静脉畸形栓塞治疗示意

动静脉畸形栓塞前后对比：左图栓塞前，右图栓塞后。

3、伽马刀放射治疗对于直径小于3cm的畸形团块可考虑行伽马刀治疗。起作用在于促进畸形血管内皮增生，血管壁增厚，逐渐形成血栓，逐渐自我封闭。优点在于无创，风险最小；缺点是治疗效果显效缓慢通常1-3年方可见效，且期间有出血风险。

综上所述，脑动静脉血管畸形是一种先天发育异常疾病，但无明确遗传倾向。在通过脑血管造影对其血管构筑有了充分评估后，选择合适的治疗手段。其治疗手段包括手术切除、介入栓塞及伽马刀治疗。对于形态复杂的畸形团块，往往需要多种治疗手段联合使用。

赞赏

长按







































白癜风专家公益援助
北京看白癜风医院哪家好