528例烟雾病患者的临床表现和预后

烟雾病（MMD）因其“烟雾状血管”的特征于年由Suzuki命名。当时报道在日本人群中较为多见，近期发现中国人群中烟雾病发病率并不低于日本人群。医院神经外科刘兴炬医院自年至年的25年间收治例烟雾病病例，对该疾病的基本人口数据、临床表现、治疗和长期预后进行了分析。结果显示，成人MMD患者比儿童更易出血；相对于缺血型烟雾病，出血型更有可能发生再出血，预后相对更差；血管重建手术可改善脑组织血供，并对预防出血型烟雾病的再出血有着积极作用。论文发表于年11月《JNeurosurg》。

例患者中，男性例，女性例；年龄2～67岁，平均26±13岁；两个发病年龄高峰6～15岁和36～40岁。根据始发症状分为缺血组和出血组，其中缺血组例，以短暂性脑缺血发作为主，其次是脑梗死；出血组例，以脑室内出血最常见，其次是脑内出血。成人患者相对儿童有更高的出血概率（50.7%比14.0%,p0.）,儿童更多表现为脑缺血。多数患者为Suzuki分期3～4期（58.2%），其中有41例（7.7%）单侧起病。出血组与缺血组的Suzuki分期无差异（p0.05）。

卒中危险因素包括高血压、糖尿病、家族史、既往卒中史、伴随动脉瘤、吸烟史和饮酒史等的分析结果显示除在出血组中动脉瘤常见外，其它危险因素在出血组与缺血组间无显著差异。

例中，例（23.1%）为保守治疗组，包括92例(75.4%)是颅内出血患者，其中8例接受过开颅血肿清除术,3例脑室外引流术，2例脑室腹腔分流术。13例合并动脉瘤，其中5例做了动脉瘤夹闭手术，2例在血流重建术后动脉瘤消失，6例未作手术干预。保守治疗组，2例住院期间颅内出血死亡；出院时10例有严重残疾（mRS3），31例有中度或轻度残疾（3≥mRS≥2）。

例为手术治疗组，其中例(45.8%)接受颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）吻合的直接搭桥术，包括15例双侧手术。26例为联合STA-MCA的血管重建手术，即STA-MCA吻合加间接血管重建术。术中例行吲哚青绿染色血管造影。例行间接血管重建术，包括72例脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS），76例多处颅骨钻孔术和46例颈动脉外膜剥离术。例经STA-MCA搭桥手术的患者，术后发生脑梗死2例，颅内出血4例，癫痫2例以及5例伤口感染。例间接血管重建术患者中，5例出现硬膜下积液，4例癫痫。例STA-MCA搭桥术患者，出院时监测脑血流，其中例（75%）显示脑灌注增加，21例无明显变化，8例脑灌注下降。手术组无患者死亡。出院时，4例严重残疾（mRS3），18例中度到轻度残疾（3≥mRS≥2）。直接与间接血管重建术患者的术后mRS评分无显著差异（p=0.）。

例患者随访至少一年，平均随访39.5个月，其中出血组例，缺血组例。出血组再出血率和死亡率均显著高于缺血组，分别为26.9%比2.2%（p0.）和4.8%比0.4%（p0.05）。保守治疗的60例患者中，25例（41.7%）发生颅内出血，手术治疗的例患者中8例（2.9%）再出血，表明手术治疗可明显降低出血风险（OR23.4;95%CI9.8–56.1;p0.01）。随访过程中，手术组与保守治疗组、出血组与缺血组之间mRS评分均有显著差异。手术组患者发生卒中风险比保守组低，但差别并不显著。例手术治疗患者检测脑血流灌注发现，例（73.2%）在术后1个月脑灌注显著改善，而43例保守治疗患者中仅有16.3%得到改善，两者有显著差异(OR14.1;95%CI5.9–33.2;p0.01)。

最后，作者对出血组例患者在随访期间的再出血率进行比较，结果显示60例保守治疗患者中25例发生再出血，再出血率为41.7%；44例手术治疗患者仅3例发生再出血，再出血概率为6.8%。两种治疗方法的出血率有显著差异（OR9.7;95%CI2.7–35.0;p0.01）。

（首都医科大学附属医院高法梁编译，医院王知秋教授审校，医院陈衔城教授终审）

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