总结神经科五大疾病特征及鉴别诊断

导读

daodu

小编根据医脉通读片会中的相关内容将各种疾病进行了归类整理，与大家分享，希望能对大家的临床工作有所裨益。

颅咽管瘤源于胚胎时期Rathke囊的上皮残余，以囊性多见。好发于鞍上，少见鞍内或鞍上、鞍内同时发生。囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，囊内的主要成分不同，可呈多种不同的信号强度。因此，信号不均匀为其特征。增强扫描，肿瘤实质部分可有异常对比增强，典型者呈花环状增强，可与Rathke囊肿鉴别。如Rathke囊肿囊壁上皮鳞状上皮化生和/或合并感染，囊壁增厚强化，则难以与颅咽管瘤鉴别。

鉴别诊断

◆脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。

◆动脉瘤：病变多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流的区域强化显著。

◆垂体瘤囊性变出血：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。

◆表皮样囊肿：可发生于鞍区，但是Ｔ１信号多为低信号，少数表现为高信号，可能与出血有关。肿瘤呈匍行生长方式，沿邻近蛛网膜下腔塑形发展。

◆鞍区脊索瘤：典型表现为邻近骨质破坏，肿瘤虽然为良性，但是生长方式具有侵袭性，局部可见软组织肿块。

中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，大体病理肿瘤境界清楚，呈分页状，质软脆，囊变较常见。光镜下组织学改变酷似少突胶质细胞瘤。WHO将该肿瘤归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤。临床上好发于青壮年，平均年龄30岁左右，肿瘤生长缓慢，症状通常有头痛、恶心、呕吐等，症状的出现一般与脑积水有关。

肿瘤多发生于透明隔孟氏孔附近，向两侧侧脑室内突出，通常以一侧为主，由于肿瘤分化较好，生长空间大，故发现时肿瘤体积一般较大。肿瘤形态不规则，常有分叶。CT平扫多呈等密度或稍高密度，边界清，呈不规则分叶状，钙化及囊变常见。MRIT1WI呈等或稍低信号，若有囊变区则呈低信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变区呈高信号。肿瘤血供丰富，瘤体内常可见血管流空现象。增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化。肿瘤可阻塞孟氏孔引起阻塞性脑积水。

鉴别诊断

◆脉络丛乳头状瘤：多发生在小儿，成人多发生在幕下，由于肿瘤可产生过多脑脊液而继发交通性脑积水。

◆室管膜下巨细胞星形细胞瘤：好发于儿童及青少年，侧脑室周围常可见结节性硬化为其特征性表现。　

◆室管膜瘤：发病高峰年龄为1－5岁，多位于侧脑室三角区，可有大囊变，增强扫描多为明显强化。

脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织，脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重。

鉴别诊断

◆脑膜瘤：脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻，信号均匀，T1Ⅵ、T2刚均为中等信号。增强后明显均匀强化。常可见脑膜尾征。

◆垂体大腺瘤：多起于鞍内，可为实性或囊性，极少见钙化，向鞍上生长明显时，可见束腰征，MRI上肿瘤实质部分呈等Tl等T2信号。增强扫描明显强化。

◆软骨类肿瘤：蝶枕部软骨类肿瘤引起的骨质破坏及软组织肿块与脊索瘤相似，其MRI平扫及增强信号也与脊索瘤类似，但较脊索瘤易产生线状、球形钙化，两者最终鉴别取决于病理和免疫组化检查。

室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管周围的室管膜细胞。好发于儿童及青少年，男多于女，可发生于神经系统的任何部位。但本病主要发生于脑室系统内，位于幕上者占40%，幕下者占60%，（其中90%发生于第四脑室）。极少数可发生于脑实质内，与脑室系统内室管膜瘤相比，其发生率较低，且发生于幕上较幕下多见。脑室外室管膜瘤起源于异位的室管膜组织，由胚胎残余的室管膜静止细胞所构成。

影像表现

根据影像表现，有学者把脑实质内的室管膜瘤分为两型：(1)实质为主型；(2)大囊为主型。

◆CT表现：幕上脑实质内室管膜瘤好发于丘脑，其次是额叶、颞叶，肿瘤一般邻近脑室，有时可突入脑室，肿瘤多呈不规则形，可呈分叶状，边界尚楚，肿瘤内部常见大片囊变和钙化，有时可见肿瘤内部出血，有文献报道囊性为主肿瘤实质钙化发生率为62%，钙化多呈血管条状或点状，肿瘤周围多有轻度水肿，并明显占位效应。

◆MRI信号特点：肿瘤因坏死、囊变、出血、钙化常见，故大部分肿瘤T1WI和T2WI信号常不均匀。以囊性为主的肿瘤轮廓规则，边缘光整，与周围脑组织境界清晰，其囊性部分T1WI和T2WI呈较均匀低信号和高信号，实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号。

◆强化特点：以囊性为主的肿瘤均为薄壁环形强化，肿瘤实性部分呈中度强化，肿瘤周围脑组织无异常对比增强；而以实性为主的肿瘤主要为厚壁环形强化和花环样强化，肿瘤实质显著强化，其中心坏死出血多见，而囊变较小较少。

鉴别诊断

◆囊性星形细胞瘤：多见于儿童幕下小脑半球实质内，以囊变伴结节为特征，而幕下脑室外室管膜瘤以成人实性肿瘤多见，增强后明显环形强化，而囊性星形细胞瘤很少强化，钙化相对较为罕见。

◆恶性星型细胞瘤：MRI多表现为混杂信号，也可呈花环状强化，坏死囊变多见，但该病发病年龄多较大，以40~50岁多见，界不清楚，周围水肿常较明显，增强扫描多呈明显不均匀强化。

◆少突胶质细胞瘤：其与实性为主的室管膜瘤均多发生于额叶，前者钙化多见，出血少见，增强扫描也不如实性为主的室管膜瘤强化显著。

◆神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤：均发生于30岁前，颞叶常见，均以囊变伴结节钙化为特征，而脑实质室膜瘤以顶叶或颞顶枕叶交界多发，发病年龄以儿童及青少年为主，肿瘤实性部分通常表现为不规则团片状。

◆血管母细胞瘤：多见于20~40岁成人，部分有家族史，T1WI表现为低信号囊性肿块，囊壁上可见小的等信号壁结节，T2WI囊肿表现为高信号，壁结节为等信号，大囊小结节特点。

大脑胶质瘤病(gliomatosiscerebri,GC)是一种少见的弥漫性中枢神经原发性肿瘤性疾病。年由Nevin首次将本病命名为大脑胶质瘤病，先后有学者将其命名为“弥漫性胶质母细胞瘤”、“弥漫性星形细胞瘤”、“肥大性神经胶质瘤”等。

大脑胶质瘤病的病因不清，主要有以下3种假说:(1)脑神经胶质系统先天发育障碍，最终使神经胶质细胞呈瘤细胞变，形成弥漫性扩散的肿瘤。(2)多个肿瘤中心起源离心扩散呈弥漫性浸润。(3)肿瘤灶内增殖扩散或区域性转移扩散形成大脑胶质瘤病。

GC该病多表现为亚急性、进行性加重的病程。其可发生于任何年龄，无明显性别差异。临床表现缺乏特异性，常见症状为进行性加重的头痛、偏瘫或癫痫发作等。年CNS肿瘤分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，恶性程度Ⅲ级，以神经胶质细胞弥漫性瘤样增生，而原有解剖结构保持完整为特征的原发性脑瘤。

影像表现

◆分布和形态：两叶以上大脑弥漫性受累，常累及基底节区和胼胝体，以白质改变为主，灰质受累少见。病灶表现为大斑片状，形态不规则，占位效应不明显，病灶周围无水肿，由于瘤细胞主要沿神经束、神经细胞和血管周围生长，其病变部位的脑实质内无囊变、钙化和肿块形成，神经结构相对保持正常，即所谓“结构性生长”因此占位效应不明显，中线结构无移位，周围正常脑组织结构仍可辨认。

◆MRI信号：T1WI上均以低信号为主，T2WI、FLAIR上均为均匀高信号。DWI均显示病变区呈高信号，范围与T2WI和FLAIR相同，因为肿瘤细胞弥漫生长，细胞外间隙变小，水分子运动受限有关。病灶增强扫描常无明显强化，或仅轻微强化。

鉴别诊断

◆感染性病变：如病毒性脑炎，主要累及颞叶皮层区，表现小斑片状异常信号。而GC示病灶累及范围扩大，主要沿脑白质分布区浸润生长。结合临床病史及实验室检查易可鉴别。

◆脑白质脱髓鞘性病变：多发生于侧脑室周围白质内，以邻近中线结构对称性弥漫性病灶常见与GC类似，病情常反复波动，给予激素或神经营养药物治疗后，患者的临床症状多有缓解；而后者经相应治疗后病情仍呈进行性加重。有时在常规MRI图像上可与GC混淆。

◆大面积脑缺血：临床症状较重，占位、水肿明显，MRA显示相应部位部分血管狭窄闭塞。GC占位效应不明显，病灶分布与供血区域不一致，MRA血管显示正常。

◆多中心胶质瘤：表现为多个病灶彼此分离，病理类型可以相同或不同，常形成明显的肿块，信号不均，占位效应明显，增强扫描有不同形式的强化，不同于GC弥漫浸润性生长。

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