烟雾病颅内外血管搭桥手术

烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

烟雾病患者颈内动脉造影，可见颈内动脉颅内段、双侧大脑前动脉及大脑中动脉闭塞，取而代之的为紊乱的毛细血管网。

正常人群脑血管造影：

烟雾病患者脑血管造影可见颅内大血管闭塞，取而代之的为多发的烟雾状毛细血管。

病因：烟雾病的确切原因至今还不清楚。知道病因的，比如部分动脉粥样硬化、钩端螺旋体引起的颅内血管病，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征，但是也有通称为“烟雾状态”的。

病变的实质：烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。

临床表现：1.脑缺血（cerebralischemia）：TIA，可两侧交替出现偏瘫，伴失语、智力减退；有些病人有头痛或癫痫发作；部分患者发展为不可逆性脑梗塞；2．脑出血（cerebralhemorrhage）：发作年龄晚于缺血组，多数为脑室出血，异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂，表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍或伴偏瘫，部分出血量大者可危及生命。3.癫痫，由于脑梗塞或脑出血导致神经细胞损害激发异常放电所致。

术前影像学检查：1.头颅CT：有助于发现①多发性脑梗死；②继发性脑萎缩及程度；③是否有脑室扩大；④颅内出血；⑤强化CTA可了解颅内血管情况；⑥CTP可了解颅内相应区域血流灌注情况。2.头颅磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①陈旧性还是新鲜脑梗死；②颅内出血；③局限性脑萎缩，额叶底部及颞叶较为明显；④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。⑤MRA可了解颅内血管情况。3.脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段，可以了解血管闭塞的部位、是否多发、颅内血管代偿情况及是否有颅内外血管沟通。4.头颅CTP可了解脑血流灌注情况（下图可见整个右侧大脑半球及左侧额叶均为红色低灌注区，血流很差，出现脑梗死的风险较大）。

CTA或MRA可帮助我们大致了解颅内血管的情况（下图可见双侧大脑中动脉闭塞，远端分支稀疏）

烟雾病的危害：烟雾病的实质为颅内大血管的慢性闭塞，使正常的血液无法到达颅内，导致神经细胞长期慢性缺血缺氧，诱发脑梗塞，部分患者可导致偏瘫、失语、感觉功能障碍等，部分患者大面积脑梗塞可能危及生命；脑出血等患者少量出血可表现为类似脑梗塞的症状，部分出血量的患者可危及生命。自然病史烟雾病的死亡率为12%，为所有脑血管病中死亡率最高的疾病，意思是个烟雾病患者中有12个患者因脑出血或严重脑梗塞危及生命。所以烟雾病应该尽早治疗，可降低此类患者的死亡率，提高生存质量和生存率。

烟雾病能彻底治愈吗：严格上讲烟雾病只能缓解，不能彻底治愈，但我们可以通过手术使颅内血管重新建立新的通路，使颅内建立新的血供和输送营养的渠道，减少脑梗塞或脑出血的加重或再次发生，达到长期生存的目的。

烟雾病的治疗：目前已知可能有效的治疗方法为手术治疗，药物治疗基本上无效，只可能延误病情，失去治疗的最佳时期。

手术的原理：手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管，搭桥可以直接改善脑供血，可认为是直接搭桥。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合，又称间接搭桥。这种过程一般需要4个月到6个月左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

依据每个人血管特性及颈外动脉代偿情，设计不同的手术切口。

手术是在显微镜下进行，首先将颞浅动脉从头皮上分离并修剪，穿过颞肌、硬脑膜后进入脑组织表面，最后缝合在颅内受体血管上。

颅内外血管搭桥术

是目前治疗烟雾唯一可能有效的治疗方法，并且也得到了临床上大量病例的证实，单纯药物治疗或保守治疗只是耽误病情，错过最佳治疗时机，因为是开颅手术，很多人对搭桥手术从内心深处充满了恐惧，其实也没那么恐怖，今天带大家一起了解一下手术过程。

术前诊断和手术评估

术前依据患者不同的症状需要做不同的影像学检查，了解是颅内出血还是脑梗塞，包括头颅CT、MRI、CTA或MRA等。

部分患者为脑出血。

部分患者为脑梗塞。头颅磁共振提示多发散在脑梗塞，白点所示。

头颅CTA可见双侧大脑中动脉闭塞。

CTP提示右侧大脑半球成低灌注状态。红色区域代表血流速度极慢。

但全脑血管造影才是诊断的金标准，可见颅正常血管消失，取而代之的是一团不正常的烟雾状血管，同时我们还需做颈外动脉的造影，了解颈外动脉走行及脑膜中动脉是否向颅内有代偿血管，这些在手术前都要明确，为安全地实施手术提供信息。

手术过程

1.术前设计:手术我们采取扩大的翼点入路，为保证颞浅动脉的完整性（直接搭桥）和最大程度将颞肌完整分离（间接搭桥），可能头皮切口要大点，如下图所见。

2.切开头皮，皮下为肌肉组织。

3.分离颞肌，切开颅骨。

4.去除颅骨后，可见脑组织表面的硬脑膜，相当于脑组织穿的衣，其上可见脑膜中动脉，部分病人脑膜中动脉可向颅内代偿供血，此时需要予以保护。

5.分离颞浅动脉，位于皮肤深层

6.将分离下的颞浅动脉穿过颞肌，到达脑组织表面。

7.确定颅内受体血管。

8.将颅内受体血管临时夹闭，剪开同颞浅动脉未端相似大小的小口子。一般受体血管直径在1毫米左右。

9.将颞浅动脉和颅内大脑中动脉分支予以缝合。需在显微镜下缝合，肉眼下无法看清楚。

10.缝合后吻合口吻合好，血流通畅，波动好。

术中术后可能出现的并发症

1.手术是在全麻状态下进行，全麻手术中会使用多种麻醉药物，此类药物对颅内血管及全身多脏器均有不同程度的影响，部分患者对药物比较敏感，可能诱发脑梗塞、脑出血等脑血管意外，诱发血压剧烈波动，或严重的心肺功能不全，少部分患者可能出现严重的麻醉反应，重者危及生命。

2.部分患者发病时间久，颅内血管萎缩，无正常血管，搭桥无法完成。

3.烟雾病患者长期颅内供血不足，处于低灌注状态，搭桥后大量血流进入颅内，部分患者反而不适应出现再灌注损伤出现类似脑梗塞症状，包括:对侧肢体偏瘫，失语，癫痫发作，肢体麻木等。

4.还有些患者颅内血管无法耐受搭桥血管的压，导致颅内血管破裂，导致脑出血。

5.颞肌贴敷后的患者在术后一周内出现低热，极少数出现高热状态，多为吸收热，对症治疗即可，均可自行缓解？

6.烟雾病患者血管闭塞多累及双侧，手术每次只能做一侧，手术本身也是对人体的一次重大打击，部分患者如血液动力学不稳定，或体质较弱，可能会诱发对侧或同侧再次梗塞或出血。如果梗塞面积不大，大多数补液治疗后可以稳定，少数大面积梗塞的患者可能还需去骨瓣减压尚可挽救生命，极少数患者会危及生命。

7.术后脑梗塞多出现在血管条件差，术前反复脑梗的病人，血流动力学不稳定。医院准备手术，术前梗塞的也有。所以病友们在做手术前要把身体条件调整好，有新发脑梗的稳定6周再手术也是有道理的。一旦发生脑梗塞，也只能继续补液治疗，增加血溶量，增加脑灌注，多数人可慢慢恢复一些。少部分重的患者可能还要手术治疗。烟雾病病人本身血管不好，手术也是一种对人体的打击，身体要把基础打好，才能战胜烟雾病。

8.以上并发症发病率极低，大家也不必过于担心。

术后复查

搭桥后颞浅动脉直接向颅内供血，称之为直接搭桥，起效快。颞肌贴敷后肌肉内小血管向脑组织表面生长，称之为间接搭桥，一般4-6个月起效，达到最佳状态。直接搭桥和间接搭桥互相配合帮助，一般6个月达到最佳状态。所以我们一般建议术后6个月复查。

下图为双侧术搭桥术后半年复查造影后的血管重建图，红色为自身的颈内动脉，绿色为搭进去的血流，颞浅动脉长粗了很多。完美。

术后CTA可见颞浅动脉走向颅内。

最后祝大家手术顺利，健康长寿。

共同携手，共战烟雾。

也祝大家在上海期间，生活愉快！