影象学习12原发性中枢神经系统血

影象学习12原发性中枢神经系统血

图释

图1、2：(正侧位)示右边颈内动脉C2段，右边大脑前、中动脉水平段，呈多发性局限性狭窄。

图3、4：(正斜位)示右边大脑中动脉Ml、M2段呈粗细不均的串珠样改变。

简述

原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)是一种自发并可复发的局限于中枢神经系统而不累及其他系统的血管壁炎症性疾病。它是一种比较少见的可引发脑血管意外或死亡的中枢神经系统疾病。

PCNSV至今病因未明，虽无炎症的血清学证据或自身抗体存在，但自身免疫机制的概念已被广泛接受，组织病理学上表现为肉芽肿性或非肉芽肿性(15％)血管壁非特异性炎性伤害，受累血管壁上没有抗体或免疫复合物沉积，提示为一种T细胞介导的内皮细胞反应性的血管伤害。患者对激素及免疫抑制剂医治敏感，也提示本病的产生与自身免疫机制异常有关。PCNSV可发生于任何年龄，主要见于青壮年，40～50岁为病发高峰，文献报导年龄小于50岁的脑血管意外患者中有3％～5％是由本病造成的。目前还没有任何血清学或脑脊液的实验室检查可敏感和特异地诊断PCNSV，给诊断带来困难，但在临床和影象学工作中几近每天都有待排除的患者，且由于本病在医治上的特殊性，初期诊断、及时医治，患者有可能康复。

脑血管造影的改变及意义

DSA(数字减影成像)可显示颅内血管性病变的起源及血管腔的形态学改变。PCNSV典型的血管腔形态改变包括单发或多发性局限性狭窄及节段性狭窄、串珠样改变、闭塞伴或不伴侧支血管构成、动脉瘤构成或瘤样扩大等均提示血管炎的存在，但缺少特异性，还必须结合相应的临床资料及实验室检查，在排除其他缘由引发的类似脑血管形态改变后才能诊断为PCNSV。由于脑血管病理取材困难，确诊遭到限制，目前大多数病例(75％)依然依托脑血管造影结果结合相应的临床资料而取得诊断。

DSA具有较高的空间分辨率、微创、安全、并发症少等优点，易被患者及其家属所接受，是目前诊断PCNSV主要的和可行的检查手段，是影象学检查的“金标准”。

（原作者：陈国强、谢春明、杨敏玲；选编）