颅内软脑膜动静脉瘘影象表现

颅内软脑膜动静脉瘘影象表现

男，12岁，因突发意识不清并发作性肢体抽搐于年11月12日救治。患儿7h前突发憋喘伴意识不清、小便失禁，数分钟后憋喘减缓，意识略有好转；但突发双眼上翻、口唇青紫、四肢抽动，伴全身大汗，延续数分钟抽搐停止，意识逐步好转,出现头痛、头晕症状。体检：患儿神志清，精神差，双侧瞳孔等大等圆，对光反射稍迟钝，眼球运动灵活，视力正常，四肢肌力Ⅴ级，颈软，双侧巴宾斯基征可疑阳性。

影象表现：CT显示左边外侧裂池及左边额顶颞部多发迂曲、囊状扩大的高密度血管影，管壁见多发斑片状高密度钙化（图1）；MRI及MRA显示左边大脑中动脉扩大，左边额顶颞部见迂曲、增粗的引流静脉，两者间见瘤样扩大的血管，上矢状窦及左边横窦稍扩大（图2）。

图1

头颅CT平扫显示左边外侧裂池增粗、迂曲血管影，左边额顶部血管呈瘤样扩大伴随管壁钙化

图2

MRA示左边大脑中动脉动静脉瘘瘘口处瘤样扩大

图3

DSA示左边大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，瘘口处呈瘤样扩大，通过引流静脉向侧裂及矢状窦引流

图4

术后DSA示动静脉瘘瘘口完全闭塞

参与手术：造影见左边大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，有静脉湖样结构（图3），向侧裂及矢状窦引流。超选择左边大脑中动脉，将4mm×20mmScepter球囊置入瘘口近心端，复查造影见血流明显下降，先通过球囊导管及栓塞导管将1个Cosmos4mm×12cm及1个Axium4mm×12cm弹簧圈相互缠绕置入瘘口，然后顺次再放入3个Cosmos4mm×12cm弹簧圈、1个Cosmos3mm×7cm弹簧圈，然后注入Onyx胶2.5ml，复查造影栓塞满意，瘘口闭塞，原静脉湖样结构消失（图4）。

讨论

颅内软脑膜动静脉瘘(pialarteriovenousfistula,pAVF)典型影象表现为软脑膜或大脑皮质的1支或多支动脉直接与静脉沟通，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩大，其间无畸形血管团，静脉扩大引流入静脉窦[1]，部份病例管壁伴随壳样钙化及血栓形成。脑血管造影是诊断本病的金标准，可以明确供血动脉、引流静脉、静脉引流方向，瘘口大小和可能存在的危险血管吻合，并能丈量血流速度和压力。本例为左边大脑中动脉供血的脑动静脉瘘，瘘口处呈瘤样扩大，直接通过引流静脉向侧裂及矢状窦引流。本病需与硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula，dAVF)、动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)和动脉瘤相鉴别：pAVF与dAVF区分在于瘘口的位置及供血动脉不同，dAVF是产生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦的异常动静脉交通，通过异常短路引流入邻近硬膜脑静脉[2]；AVM是动静脉之间存在直接沟通的无毛细血管，由粗大的供血动脉、瘤巢和粗大纡曲的引流静脉组成，周围脑组织萎缩伴胶质增生；动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤，构成动脉壁局限性或弥漫性扩大或膨出，而无引流静脉。

参考文献

[1]

戴琳孙，凌锋，李萌，等.非Galen静脉脑动静脉瘘的诊断和医治[J].中华放射学杂志,,30(9):-.

[2]

李萍，刘悦，申秀芬，等.儿童硬脑膜动静脉瘘伴静脉窦发育不良1例[J].中华放射学杂志,,41(5):-.